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罕見腦內(nèi)巨大松果體瘤切除術(shù)

2016-08-01 16:55:51     來源:306醫(yī)院醫(yī)學科普     編輯:    

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  顧建文教授,解放軍306醫(yī)院院長,中華醫(yī)學會理事,全軍神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委

  大腦松果體區(qū)域因功能復雜,涉及生命中樞,該區(qū)域手術(shù)曾經(jīng)被列入禁區(qū)手術(shù)。松果體(pineal body)(conarium)[kEJ`neErIEm]位于間腦腦前丘和丘腦之間。為一紅褐色的豆狀小體。為長5~8mm,寬為3~5mm的灰紅色橢 圓形小體,重120~200mg,位于第三腦室頂,故又稱為蜂蜜腦上腺(epiphysis),其一端借細柄與第三腦室頂相連,第三腦室凸向柄內(nèi)形成松果 體隱窩。

  松果體生理功能

  松果體能感受光的信號并作出反應。例如人們在陽光明媚的日子里會感到心情舒暢、精力充沛、睡眠減少。反之,遇到細雨連綿的陰霾天氣則會情緒低 沉、郁郁寡歡、常思睡眠。這一現(xiàn)象正是松果體在“作祟”。因為松果體細胞內(nèi)含有豐富的5一羥色胺,它在特殊酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)橥屎诩に兀@是松果體分泌的一 種激素 。研究發(fā)現(xiàn),褪黑激素的分泌受到光照的制約。當強光照射時,褪黑激素分泌減少;在暗光下褪黑激素分泌增加。而人體內(nèi)褪黑激素多時會心情壓抑,反之,人體內(nèi) 的褪黑激素少時則“人逢喜事精神爽”。由此看來,人的情緒受光的影響就不足為奇了。

  生物鐘調(diào)控

  松果體是人體的“生物鐘”的調(diào)控中心。由于褪黑激素的分泌受光照和黑暗的調(diào)節(jié),因此,晝夜周期中光照與黑暗的周期性交替就會引起褪黑激素的分泌 量相應地出現(xiàn)晝夜周期性變化。實驗證實,褪黑激素在血漿中的濃度白晝降低,夜晚升高。松果體通過褪黑激素的這種晝夜分泌周期,向中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)放“時間信 號”,轉(zhuǎn)而引發(fā)若干與時間或年齡有關(guān)的“生物鐘”現(xiàn)象。如人類的睡眠與覺醒、月經(jīng)周期中的排卵以及青春期的到來。新近發(fā)現(xiàn),人體的智力“生物鐘”以33天 為周期進行運轉(zhuǎn),情緒“生物鐘”為28天,體力“生物鐘”為23天。這三大生物鐘的調(diào)撥也是由松果體來執(zhí)行的。

  分泌褪黑激素

  松果體分泌的激素——褪黑激素能夠影響和干預人類的許多神經(jīng)活動,如睡眠與覺醒、情緒、智力等。很顯然,松果體在神經(jīng)信號與激素信號之間扮演著“中介人”的角色。因此,松果體在人體內(nèi)執(zhí)行著一個神經(jīng)——激素轉(zhuǎn)換器的功能。這也是松果體的第三個功能。

  合成功效

  松果體能合成GnRH、TRH及8精-(氨酸)催產(chǎn)素等肽類激素。在多種哺乳動物(鼠、牛、羊、豬等)的松果體內(nèi)GnRH比同種動物下丘腦所含的GnRH量高4-10倍。有人認為,松果體是GnRH和TRH的補充來源。

  松果體的功能遠不致此,我們對松果體的認識還很膚淺。由于它深埋在顱腔內(nèi),使我們對它的研究增添了客觀上的困難。但不管怎樣,隨著研究的深入,它的“廬山真面目”終究會顯現(xiàn)在人們面前。

  以下為松果體瘤切除手術(shù)(術(shù)者,顧建文):

  一年輕男性,劇烈頭痛,聽力下降,不能垂直動眼。核磁共振顯示松果體腫瘤。經(jīng)規(guī)范放療效果不佳,癥狀進一步加重。腫瘤突向第三腦室后部梗阻導水 管上口,或向前下發(fā)展使導水管狹窄或閉鎖,發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn),頭痛,嘔吐,眼底水腫和意識狀態(tài)改變,經(jīng)分流手術(shù)緩解顱內(nèi)壓后。決定手 術(shù)。術(shù)中采用經(jīng)胼胝體-穹隆間入路transcallosal-interforniceal approach全切腫瘤,手術(shù)后三小時復查CT顯示腫瘤切除完整。恢復好。

  手術(shù)入路:仰臥位頭抬高20°,右額發(fā)際內(nèi)馬蹄形切口,后界在冠狀縫后2 cm,內(nèi)界到中線,外界中線旁約4~5 cm,皮瓣翻向額部,向前約5~6 cm。骨瓣呈長方形或三角形(矢狀縫為底),弧形剪開硬膜,基底翻向矢狀竇,硬膜周邊懸吊。顯微鏡前傾20°,在冠狀縫向前2 cm 之間向雙耳連線垂直分離縱裂,找到雙側(cè)胼周動脈,下面乳白色的為胼胝體。在兩胼周動脈之間用1 cm 寬的腦壓板鈍性縱行分離開胼胝體,長約2 cm,深約6~7 mm 即可看到透明隔,用顯微剝離子鈍性分離透明隔間腔,向下至穹隆間隙,進入第三腦室。

  顯微鏡下觀察結(jié)果及正中矢狀面相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)間距離剪開硬腦膜后,偶可見回流至上矢狀竇的大腦上靜脈,分離縱裂在扣帶溝中可見胼緣動脈。再向下分 離即可見胼周動脈和下方白色胼胝體。分離透明隔間腔至兩Monro 孔間,向后即為穹隆間,切開穹隆間膜性結(jié)構(gòu),向下進入第三腦室。

  第三腦室底壁最前方者為漏斗隱窩,后方為灰結(jié)節(jié),再后方為乳頭體。前壁由穹隆柱的底面、前連合和終板構(gòu)成。兩側(cè)壁由背側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)面、下丘腦和底 丘腦構(gòu)成,兩側(cè)壁間借中間塊(丘腦間粘合)連接,如中間塊影響對第三腦室后下部的觀察,予于切除。后壁上部為僵連合、松果體和后連合及導水管上口。由于工 作鏡角度的原因第三腦室的頂壁觀測不到,在正中矢狀斷面標本上可以看到頂壁由略凸向上方位于室間孔和僵三角之間的室管膜、軟腦膜及第三腦室脈絡(luò)叢構(gòu)成。

  Apuzzo于1982 年首先提出經(jīng)胼胝體-穹窿間入路切除三腦室病變。Winkler及Angelo解剖和臨床研究認為該入路術(shù)后并發(fā)癥少, 是到達三腦室的最佳入路。應用該入路切除兒童三腦室腫瘤及松果體區(qū)腫瘤,認為該入路到達三腦室最近,術(shù)后并發(fā)癥明顯減少。為進一步完善此入路,擴大手術(shù)適 應癥,減少對周圍結(jié)構(gòu)的損傷,本研究在神經(jīng)內(nèi)鏡下模擬經(jīng)胼胝體-穹隆間入路并測量相關(guān)解剖學數(shù)據(jù)。

  經(jīng)胼胝體- 穹隆間入路的顯微解剖手術(shù)要點:①開顱:中線骨緣在矢狀竇右側(cè)邊緣即可,不必過中線暴露矢狀竇,減少了矢狀竇的損傷;骨窗后緣不超過冠狀縫,以防止中央前 回的損傷。應用神經(jīng)內(nèi)鏡可縮小頭皮切口和骨窗。但仍以冠矢點前2 cm 處為中心。②分離縱裂:在冠狀縫前本入路術(shù)野內(nèi)常缺乏橋靜脈。本組標本有5 例出現(xiàn)橋靜脈,多為較小的引流靜脈,臨床應用中可以電凝離斷,但是要保留粗大引流靜脈(直徑>2 mm),以免引起額葉靜脈回流障礙,導致腦腫脹,額葉功能障礙和癲癇,必要時可重建橋靜脈或改變手術(shù)入路。對扣帶回引流入下矢狀竇的小靜脈可酌情電凝切斷 以增加顯露。顯微鏡前傾20°,從中線冠狀縫向前2 cm 的距離,向雙外耳道假想連線分離,經(jīng)該入路可達到胼胝體的前1/3,而不損傷膝部,更重要的是不損傷海馬連合。首先找到雙側(cè)并行的胼周動脈,中間交通支可 切斷,下方白色的結(jié)構(gòu)即為胼胝體。③切開胼胝體:應嚴格沿中線用剝離子切開胼胝體,一般以大腦鐮為標志,在左右胼周動脈之間切開,不會發(fā)生中線的偏移。 Hutter 等臨床評價該入路,發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者術(shù)后可出現(xiàn)胼胝體失聯(lián)合綜合征, 但多在半年內(nèi)恢復正常。

  胼胝體縱行切開不超過2.5 cm,不會出現(xiàn)緘默癥和永久的失聯(lián)合綜合征。神經(jīng)內(nèi)鏡下可縮短切開長度,甚至可改為順胼胝體纖維方向的橫切口,是否可減少術(shù)后并發(fā)癥,有待臨床驗證。④分 離透明隔:切開胼胝體后,下方即為透明隔,多有間腔。透明隔開窗至側(cè)腦室,就可以見到側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢、丘紋靜脈、隔靜脈等解剖標志,按以上標志找到 Monro 孔和穹隆,向Monro 孔方向,用剝離子按中線縱行分離透明隔,很容易到達穹隆間。⑤切開穹隆間:用剝離子在穹隆柱間(即兩Monro孔之間)向后縱行切開穹隆間2 cm[13],以免損傷穹隆,穹隆間無交叉纖維,切開后不會造成記憶障礙。穹隆間切開向前超過穹隆柱或前連合,會造成額葉和顳葉信息傳遞中斷;向后達到穹 隆連合,可導致永久性記憶障礙。切開穹隆間向下便進入三腦室。

  三腦室周圍結(jié)構(gòu)復雜且重要,熟悉其內(nèi)鏡解剖是避免誤傷的保證。如何在內(nèi)鏡下確定方向至關(guān)重要。內(nèi)鏡直視下辨認“路標”是重要的方法,也是內(nèi)鏡直 視下手術(shù)的優(yōu)勢。三腦室內(nèi)重要的“路標”有:脈絡(luò)膜、室間孔、乳頭體、中間塊、前后連合、導水管開口等。腦室系統(tǒng)周圍都為重要的神經(jīng)核團和血管等結(jié)構(gòu),手 術(shù)操作如損害這些結(jié)構(gòu)可能會引起相應的臨床癥狀甚至危及生命。使用神經(jīng)內(nèi)鏡可減少出血和避免損傷重要結(jié)構(gòu)。神經(jīng)內(nèi)鏡在腦室內(nèi)操作有獨到之處,但術(shù)野小、鏡 下靶點較顯微鏡下略有變形,因此反復對照普通解剖結(jié)構(gòu)特點與內(nèi)鏡下的區(qū)別,才能減少識別錯誤。神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除第三腦室和松果體區(qū)的病 變,可提供良好的光源,暴露充分,視野清晰,較大限度的減少了手術(shù)對周圍結(jié)構(gòu)的損傷。

  松果體實質(zhì)細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。過去稱為松果體瘤者大多為生殖細胞瘤或非典型畸胎瘤,而真正的松果體細胞瘤很少見。年齡分布范圍較廣,松果體細胞瘤多見于成人,兒童多為松果體母細胞瘤,男女性別比例基本相等。

  松果體瘤還可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu),還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。其次內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育,正 常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍,因而抑制了性征的 過早發(fā)育,至青春期時松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟,故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細胞瘤的病人。由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部 分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,病理反射甚至意識障礙,惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu),行腦 室分流病人,瘤細胞沿分流管向遠處轉(zhuǎn)移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害,引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。

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